Болезнь Альцгеймера
Случалось ли Вам когда-нибудь слышать про болезнь Альцгеймера? При упоминании данного заболевания у большинства людей возникает представление о беспомощном, слабоумном, ничего не понимающем человеке. Так что же это за болезнь Альцгеймера, и кто её обнаружил?
Содержание статьи:
Открыл это заболевание в прошлом веке, в 1907-1911 годах немецкий ученый Аллоис Альцгеймер. Он первым описал характерные изменения ткани головного мозга, обнаруженные у пациентки с деменцией, - нейрофибриллярные клубки, сенильные бляшки и грануловакуольную дегенерацию. Подобные изменения могут возникать и при естественном старении, но с болезнью Альцгеймера они закономерны. Вокруг нервных волокон и в ткани мозга откладывается патологический белок – амилоид. Что в дальнейшем приводит к гибели нервных клеток (атрофия), неправильной работе головного мозга. Наиболее выраженные нарушения происходят в области миндалевидного тела, гиппокампа, коры головного мозга и базальной части мозга.
Другие патологические изменения включают диффузную кортикальную атрофию, увеличение желудочков головного мозга и нарушение метаболизма ацетилхолина.
Таким образом, диагноз болезнь Альцгеймера можно точно поставить только после гистологического исследования (исследование тканей мозга под микроскопом).
Причины болезни Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера поражает 5% населения старше 65 лет и 15-25% населения старше 85 лет. Выступая на VI Санкт-Петербургском научном форуме «Наука и общество. Новые технологии для новой экономики России» и VIII Петербургской встрече лауреатов Нобелевской премии, проходивших с 30 сентября по 2 октября 2013 года, Стенли Прузинер (США), нобелевский лауреат 1997 года по физиологии и медицине заявил: "Исследования, проведенные во многих лабораториях за последние 20 лет, позволили накопить данные о том, что полдюжины белков, вызывающих нейродегенерацию, — это прионы: c помощью синтетических пептидов Aβ были получены прионы, которые прошли биопробу на трансгенных мышах с болезнью Альцгеймера". Таким образом, болезнь Альцгеймера стали относить к прионным заболеваниям.
В настоящее время некоторые ученые приходят к выводу, что нейродегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона и другие) могут быть обусловлены уменьшением длины концевых участков хромосом (теломеров). Эти участки защищают хромосомы (структуры клетки, которые хранят и передают наследственную информацию) от повреждающих факторов и сохраняют целостность ДНК.
Известно, что болезнь Альцгеймера составляет 50-60% случаев деменции. Предполагаемыми факторами считают: возраст матери при рождении пациента 30 лет и старше, интоксикация алюминием, черепно-мозговая травма, недостаточность ацетилхолина в головном мозге, аутоиммунные заболевания и др.
Чаще поражает женщин, однако, это можно объяснить большей продолжительностью жизни. Родственники пациентов, страдающих деменцией при болезни Альцгеймера, имеют высокую предрасположенность к заболеванию. Вероятно, болезнь является генетически наследуемой, так как обнаруживается связь с аномалией 21 хромосомы.
Предполагаемая интоксикация алюминием, как причина болезни Альцгеймера, основана на высоком содержании этого металла в пораженных структурах головного мозга. Увеличение алюминия в плазме крови возможно при продолжительном приеме аспирина, после гемосорбции и гемодиализа (очищение крови), а также при продолжительном проживании в неблагоприятных районах, в частности над месторождением бокситов.
Снижение уровня ацетилхолина в головном мозге объясняет восприимчивость больных к антихолинергическим препаратам.
Существует два варианта болезни Альцгеймера: с ранним началом (до 65 лет) и поздним началом (после 65 лет). Заболевание чаще протекает хронически, с нарастанием и утяжелением симптомов. Продолжительность жизни пациентов от 2 до 10-20 лет. При деменции с поздним началом (после 65 лет) заболевание протекает «мягче», чем при деменции с ранним началом (до 65 лет).
Болезнь Альцгеймера начинается исподволь, отмечается незначительное снижение памяти, преимущественно кратковременной (на события текущего дня). Главные симптомы первой – манифестной стадии являются прогрессирующее снижение памяти и реакция больного на это в форме депрессии, раздражительности, импульсивности. Больной забывает ключи, очки, выключить свет. Субъективно пациент и сам отмечает подобные нарушения, пытается их компенсировать, объясняет переутомленим, возрастом, плохим настроением. Усугубление этого дефекта приводит к снижению запоминания, забыванию имен близких людей, названий предметов и событий прошлых лет. Прогрессирующее снижение памяти при болезни Альцгеймера и протекает в отличие от других деменций в соответствии с законом Рибо: «Вначале забываются события ближайшего прошлого, затем, по мере прогрессирования заболевания, амнезия распространяется на более отдаленные события».
Изменяется характер больного, появляются грубость, раздражительнось, импульсивность, депрессия. Могут наблюдаться приступы немотивированной ревности и подозрительности.
На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики – «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, редкое мигание глаз. Ухудшается ориентировка в незнакомом месте. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не прогнозируют последствия своих поступков. Возникают затруднения в счете, письме. Речь становится запинающейся, имеются сложности при подборе слов, понимание речи замедляется.
В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы «в дорогу», стереотипность. В дальнейшем нарушения памяти перестают осознаваться. Амнезия распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не менее, последней нарушается профессиональная память.
При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, отвлекаемость, стереотипные обирающие себя движения.
Пациенты могут жаловаться на головные боли, тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите.
Несмотря на глобальность деменции, на начальных этапах длительное время сохранено смутное осознание болезни и собственной несостоятельности. Ощущение своей несостоятельности сопровождается растерянностью и тревогой, а впоследствии сменяется безучастностью.
Эта стадия может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет в зависимости от течения болезни. Именно на этой стадии лечение оказывается наиболее эффективным. Вот почему за помощью врача нужно обращаться раньше.
На второй стадии заболевания к нарушениям памяти присоединяются нарушения речи, чтения, письма, узнавания, действий. Больные забывают названия предметов, с трудом понимают чужую речь (афазия), сначала нечетко произносят слова, затем речь становится все более неразборчивой, со стереотипными оборотами. Возникают выраженные нарушения речи в виде многократного повторения начальной буквы слова, напоминающего заикание, а затем и отдельных слогов, автоматического непроизвольного повторения услышанных слов. Наряду с афазией, утрачивается способность к чтению, письменной речи, и счету. Меняется почерк и характер росписи. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рассматривая себя, они прикасаются к лицу. Возможны эпилептические припадки и кратковременные эпизоды психозов с галлюцинациями и бредом.
На поздних стадиях заболевания (марантическая стадия) у пациентов развиваются моторные нарушения и нарушения походки. Мышечный тонус обычно повышен. Нарастают мышечная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявления (дрожание). Больные часто прикованы к постели. Потеря способности к передвижению связана с крайней степенью апраксии. Больные теряют навыки передвижения - не могут вставать, садиться, ходить. Возникает состояние полной «моторной растерянности», больные молча лежат, не меняя позы.
Отмечается глубокое слабоумие (деменция при болезни Альцгеймера) с потерей всех приобретенных навыков, и сохранением лишь безусловных рефлексов, поддерживающих жизнь пациента. Пациенты погибают в состоянии вегетативной комы.
Помимо специфического лечения болезни Альцгеймера, следует обеспечить коррекцию сопутствующих заболеваний и правильное питание. В лекарственной терапии следует избегать применения транквилизаторов и барбитуратов, так как они усугубляют нарушения памяти. При беспокойстве больных, ажитации эффективны небольшие дозы нейролептиков (галоперидол, сонапакс, рисперидон). Часто нарушения усугубляются ночью (синдром "заката"), что требует особого внимания к пациентам в это время.
Сторонники "теломеразной теории" развития болезни Альцгеймера считают, что предотвратить заболевание можно путем активации теломеразы - фермента, препятствующего укорачиванию теломер.
Немаловажное значение для пациентов с болезнью Альцгеймера имеет поддержание уровня психической и физической активности, общение с близкими. Родственникам необходимо "учить пациента заново", чаще подсказывать больному дни недели, даты, его местонахождение. Настойчивое повторение и заучивание забытого должно стать правилом, важны постоянное общение и занятость пациента, которые планируются на весь день. Полезным будет прослушивание музыки, особенно классической, занятия рисованием или танцами.
Лежачим пациентам необходим правильный постоянный уход для профилактики пролежней. По мере снижения функциональных способностей может потребоваться помещение пациента в специализированное учреждение с постоянным уходом (психоневрологический интернат).