Болезнь Крейтцфельдта — Якоба («коровье бешенство»)

Мало кто в далеком 1923 году задумывался над тем, что слова австрийского ветеринара Рудольфа Штайнера могут стать пророческими:

"Если бык начнет пожирать мясо, он не только сойдет с ума, но и, возможно, передаст "помешательство" тому, кто захочет его съесть".

 

Именно в это время в рацион крупного рогатого скота была ведена мясокостная мука, а в конце 70-хх годов прошлого века ее даже перестали подвергать термической обработке, заменили химической,  для сохранения ценных (в том числе патологических прионных) белков и экономии электроэнергии.korova1

Содержание:

 

Причины развития заболевания

Данный факт считают причиной возникновения нового злокачественного варианта болезни Крейтцфельдта - Якоба. Заболевание диагностировали у молодых людей в возрасте до 40 лет. Весной 1996 года министр здравоохранения Великобритании признает, что "коровье бешенство" и болезнь Крейтцфельдта - Якоба - это проявления одного и того же болезненного состояния губчатой энцефалопатии. К сожалению, это удалось установить только после смерти пациентов.

Ганс Герхард Крейтцфельдт и  Альфонс Мария Якоб исследовали это состояние в начале 20 века. Но только  через 60 лет Стэнли Прузинеру удалось выяснить, что инфекционным агентом является особый патологический прион (измененный прионный белок), за что в 1997 году ученому была присуждена Нобелевская премия по физиологии и медицине.

В норме прионные белки правильной конфигурации существуют в клетках мозга человека. Существует теория, что они ответственны за формирование долговременной памяти. Опасность появляется в том случае, если в организме человека начинают образовываться или попадают извне патологические прионные белки. Происходит "цепная реакция", и нормальные прионные белки тоже становятся патологическими. Что, в конечном счете, вызывает образование полостей в тканях мозга, клетки мозга "умирают".

Варианты болезни Крейтцфельдта - Якоба

bolezn' KreizБолезнь Крейтцфельдта - Якоба относится к группе "прионные болезни". Ранее считалось, что заболевание очень редкое (частота возникновения 1:1 000 000 человек). Это так называемый семейный вариант, когда заболевание появляется в результате мутации генов. Чаще поражает пожилых людей (около 64 лет).

Другой путь заражения - ятрогенный. Человек может заболеть в результате медицинского вмешательства: пересадка спинного мозга, роговицы, переливание донорской крови больного человека, опасным считается введение человеку экстракта гипофиза человека (гормон роста и гонадотропин). Небезопасным считают введение лекарственных препаратов, приготовленных из головного мозга и других органов крупного рогатого скота. Вспышку и появление нового варианта болезни Крейтцфельдта - Якоба связывают с употреблением в пищу продуктов  от животных, зараженных "коровьим бешенством". Прионы, в основном, накапливаются в мозге, лимфатической системе и тканях глаз. Они чрезвычайно стабильны, устойчивы к денатурации и радиации.

Стадии болезни Крейтцфельдта - Якоба

Выделяют три стадии болезни: стадия продрома, развернутых симптомов и терминальную стадию.

Для стадии продрома, "предвестников болезни", характерны пассивность, раздражительность, снижение памяти, рассеянность. Могут появляться немотивированные страхи или состояние эйфории, приподнятого настроения. Описаны отрывочные галлюцинации или бредовые переживания, нарушения в форме ступора (замираний). Неврологические расстройства представлены периодическими нарушениями чувствительности (чувство покалывания, "ползания мурашек"), изменением походки (неустойчивость при ходьбе), нарушаются высшие корковые функции (изменяется почерк,  чтение). Может нарушаться зрение по типу корковой слепоты (когда поражаются затылочные отделы мозга).

MRTДиагноз подтверждается типичными изменениями на ЭЭГ (электроэнцефалограмме) в виде трехфазных волн с частотой 1-2 в секунду. Методы нейровизуализации  (МРТ) показывают атрофию и уменьшение объема головного мозга, расширение боковых желудочков мозга.

В стадии развернутых симптомов возникают параличи, судорожные подергивания мышц (миоклонус), судорожные припадки, выраженные нарушения походки (атаксия). В психопатологической картине на первый план выступает деменция, проявления которой усугубляются грубыми нарушениями речи (афазия), вплоть до полного распада речи.

Терминальная стадия — это глубокое слабоумие. Больные не реагируют на окружающее, не контролируют функции тазовых органов. Характерны выраженные мышечные атрофии, повышение тонуса мышц, непроизвольное повышение тонуса мышц (гиперкинезы), пролежни. Возможны эпилептические припадки, нарушения глотания, повышение температуры тела. Смерть наступает в состоянии комы при явлениях глубокого истощения, нарушении мышечного тонуса, часто с судорогами.

К 2005 году зарегистрировано около 140 случаев нового (злокачественного) варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба в Англии, Франции и Италии. Заболевание характеризовалось более ранним, чем обычно, началом. Возраст больных варьировал от 16 до 40 лет. В начале заболевания в качестве клинических проявлений отмечены психические нарушения в виде тревоги, депрессии, изменений поведения, спустя недели и месяцы присоединялись неврологические нарушения. На поздних этапах, как и при других прионных болезнях, - нарушения памяти, деменция, могут быть мышечные подергивания, повышение мышечного тонуса; заболевание заканчивалось смертельным исходом в течение 1-2х лет.  Отличие нового варианта болезни от классического - отсутствие изменений на ЭЭГ (энцефалограмме). В России данных о появлении нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба нет, обычный вариант, с поздним началом симптомов встречается с той же частотой, что и в других странах.

На сегодняшний день проводится только симптоматическое лечение болезни, хотя исследования в этом направлении ведутся. Обнадеживающим является тот факт, что, несмотря на прогноз десятилетней давности об эпидемии болезни Крейтцфельдта - Якоба, за последние 7 лет количество заболевших снизилось. Вероятно, немалую роль в этом сыграл запрет на использование мясокостной муки для кормления крупного рогатого скота.