Деменция.ру

На VI Санкт-Петербургском научном форуме «Наука и общество. Новые технологии для новой экономики России» и VIII Петербургской встрече лауреатов Нобелевской премии, проходивших с 30 сентября по 2 октября 2013 года,  Стенли Прузинер (США), нобелевский лауреат 1997 года по физиологии и медицине, выступил с публичной лекцией "Прионы как общая причина нейродегенеративных заболеваний".

Стенли Прузинер сообщил, что за прошедшие два года произошло много революционных открытий в области исследования заболеваний, приводящих к деменции. 80% из них - это нейродегенеративные заболевания, от которых страдает около 30 млн. человек во всем мире.

Теперь известно, что болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, лобно-височная деменция, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, амиотрофический боковой склероз вызываются прионами. Пути возникновения "прионных болезней" можно разделить на 3 группы: спорадический путь (возникают внезапно единичные формы заболевания), таким путем возникает 80% нейродегенеративных заболеваний; наследственный путь (20% нейродегенеративных заболеваний, фактором риска является возраст 65-74 года); инфекционный путь (так возникает болезнь Крейтцфельдта-Якоба и куру). Следовательно, нейродегенеративные заболевания тоже можно отнести к "прионным болезням".

Нобелевский лауреат заявил: "Исследования, проведенные во многих лабораториях за последние 20 лет, позволили накопить данные о том, что полдюжины белков, вызывающих нейродегенерацию, — это прионы: c помощью синтетических пептидов Aβ были получены прионы, которые прошли биопробу на трансгенных мышах с болезнью Альцгеймера.

Подобным же образом, на основе рекомбинантных белков были созданы прионы α-синуклеина (вызывающие болезнь Паркинсона) и тауприоны (ответственные за лобно-височную деменцию), которые прошли биопробу на трансгенных мышах. Удивительно, насколько схожи оказались данные по прионам в патогенезе обычных нейродегенеративных заболеваний". "В каждом случае нейродегенеративного заболевания существует определенный белок, который, по разным причинам, изменяя свою конформацию может стать "токсичным", спонтанно распространяясь по типу "цепной реакции", эти белки полимеризуются в амилоидные фибриллы, вызывая изменения в клетках мозга, - сказал Стенли Прузинер.

Ученый высказал мысль о том, что с помощью теории прионов теперь легко можно объяснить многие загадки, включая постепенное прогрессирование заболевания, а также распространение заболевания с одной области центральной нервной системы (ЦНС) на другую. В конце выступления Стенли Прузинер подвел итог:

"Благодаря тому, что мы все больше знаем о прионах, стало возможным появление стратегий для развивающейся информативной молекулярной диагностики и эффективного лечения этих неуловимых заболеваний".